선천성심장병은 태어날 때부터 존재하는 상태로 심장의 구조와 기능에 영향을 미칩니다. 그것은 전세계정으로 많은 아기에게 영향을 미치기도 합니다. 가장 흔한 유형의 선천성질환입니다. 의학적 발전에도 불구하고 선천성심장병은 여전히 어린이 질병과 사망의 중요한 원인으로 남아 있습니다. 오늘은 선천성심장병의 의미와 다양한 분류 및 진단에 대해 살펴봅니다.
선천성심장병의 의미
선천성심장병의 의미란 태아기 때부터 잘못 형성된 심장의 구조에 문제 있는 상태를 의미합니다. 이런 구조적 문제로 인하여 출생과 동시에 여러 증상과 문제점을 동반할 수 있습니다. 태아의 순환계는 대정맥계에서 대동맥계로 통로가 있기 때문에 폐와 왼쪽 심장계통을 우회합니다. 즉 폐와 왼쪽심장이 직렬로 연결되어 하나의 통로로 존재하는 것이 아니라 병렬식 연결이 되어 있으므로 정맥혈은 어느 쪽으로도 통할 수 있게 됩니다.
이런 구조는 태아가 심장의 구조적이상과 선천성심장병이 존재하여도 심장의 기능저하에 이르지 않습니다. 그러나 이것은 모체의 자궁 속에서 자랄 때는 크게 문제가 되지 않지만 출생 후에는 태반에서의 산소 공급이 없어지므로 자발 호흡을 통하여 산소를 외부환경으로부터 공급받게 됩니다. 이때 심장의 구조와 기능의 문제들로 인한 증상을 보이게 됩니다. 출생과 동시에 자발호흡을 함으로써 폐혈관 저항의 감소와 혈류량의 증가 왼쪽 심방으로 들어오는 혈액량 증가를 하게 됩니다. 왼쪽 심방의 압력이 상승하고 난원공의 기능적 폐쇄가 태어나 수분이내에 일어납니다. 태반순환의 정지와 동시에 몸의 혈관들의 저항이 증가하기 시작합니다. 이렇게 하여 오른 심방으로 향하는 순환 혈액량은 저하합니다. 생후 12시간 내에 동맥관의 폐쇄도 일어납니다. 이런 태아 때의 순환의 변화가 일어남으로써 태아 때는 나타나지 않았던 증상들이 나타나게 됩니다. 이문제는 아기의 건강과 삶에 중요한 영향을 주게 됩니다. 이외에도 폐동맥판막협착증 대동맥축착증 대동맥판막협착증과 삼첨판막폐쇄증 대혈관전이등 등이 있습니다.
부류
선청성심장병의 부류에 대해 살펴보겠습니다. 다양한 부류의 선천성심장병이 존재하는데 대표적인 몇 가지에 대해 알아봅니다. 첫째 심방중격결손입니다. 이것은 심장의 위쪽을 왼쪽과 오른쪽으로 분리하는 중간벽 즉 중격에 구멍이 있는 것을 말합니다. 우리 몸의 심장은 왼쪽과 오른쪽에 서로 다른 성분의 혈액이 흐르게 되어 있습니다. 왼쪽에는 산소가 풍부한 혈액이 흐르고 오르 쪽에는 탄산가스가 풍부한 혈액이 흐르게 되어 있습니다. 왼쪽과 오른쪽으로 명확히 분리하는 벽인 중격에 구멍이 존재함으로 왼쪽편의 산소가 풍부한 혈액이 오른쪽의 탄산가스가 풍부한 혈액과 혼합하게 되어 몸 전체를 순환하는 혈액에 산소를 부족하게 만듭니다. 둘째 심실중격장애는 심장의 하부를 왼쪽과 오른쪽으로 분리해 주는 중격에 구멍이 있는 상태를 뜻합니다. 이 상태는 왼쪽심실의 산소가 풍부한 혈액과 탄산가스가 많은 오른쪽 심실의 혈액이 혼합됨으로써 혈액의 산소를 부족하게 만듭니다. 셋째 태아순환의 일부를 담당하고 있는 동맥관의 폐쇄가 일어나지 않아 생기는 동맥관개존증이 있습니다. 이로인하여 대동맥과 폐동맥을 연결해 주는 관인 동맥관이 출생 후 폐쇄가 일어나지 않아 발생합니다. 구멍크기가 작은 경우에는 거의 무증상이기도 하나 구멍이 큰 경우에는 영아기부터 심부전과 성장지연을 동반할 수 있습니다. 넷째 Fallot 4 징후(TOF)입니다. 이 질환은 복잡한 선천성심장병으로 심실중격결손 폐동맥협착 대동맥위치이상 우심실비대의 4가지 특징을 모두 지닌 것을 뜻합니다. 이 상태로 인해 혈액 내 산소농도가 저하되는 상황이 발생합니다. 청색증과 호흡곤란 성장발육지연을 일으킬 수 있습니다.
진단
진단은 대부분 아이의 심잡음의 청진이나 청색증이 있는 경우에 심장병 여부를 생각해 보게 됩니다. 보통의 경우 심장에서 들리는 잡음을 청진하여 심장병 유무를 의심하게 되자만 항상 진단이 일찍 이루어지는 것은 아닙니다. 여러가지 요인으로 나중에 발견되는 경우도 생기고 출생 전 산전관리와 태아 초음파를 통해서도 발견되기도 합니다. 심잡음의 청진 외에 아기가 젖을 빨 때 여러 번 떼면서 먹고 땀을 많이 흘리거나 몸무게가 증가되지 않은 등의 아이의 상태를 살펴보고 알게 되기도 합니다. 복잡하고 증상이 심각한 경우에는 입술과 손발이 파란색으로 변하는 청색증이 나타나서 알기도 합니다. 개별적 검사에는 심장의 초음파 검사 심전도의 측정 가슴부위 X선촬영 이 있습니다. 특히 가슴부위 X선 촬영과 심전도 검사는 아이의 증세정도를 판별하는 유용한 검사이기도 합니다. 정확한 진단을 위해서는 심장 초음파 검사와 심장 정밀검사를 시행할 수 있습니다. 심장초음파 기술의 발달로 인하여 거의 모든 심장병을 진단합니다. 심장 초음파 검사는 95~98%의 정확한 진단이 가능하게 되었습니다. 심장정밀 검사인 심도자술은 아이에게는 위험부담이 있고 힘든 검사로서 환자의 상태가 안 좋은 경우에는 검사실시가 나쁜 결과를 줄 수 있습니다. 아이에게는 심도자술의 검사는 진행하지 않고 바로 수술적 치료를 하기도 합니다. 현재는 진단목적의 심도자술보다는 치료 목적으로 시행을 더 많이 하고 있습니다.
결과적으로 선청성심장병은 주의 깊은 수술과 치료를 해야 하는 복잡한 질병입니다. 의학기술의 발전과 조기 진단 및 관리는 많은 아이들의 생존에 중요하게 작용하고 있습니다. 가벼운 정도에서부터 중증의 정도로 다양한 선천성심장병의 분류에 맞게 알맞은 치료적 관리가 아이와 가족들에게 많은 도움을 줄 수 있을 것입니다. 증상이 있다면 빠르게 전문의료인의 진단과 치료를 받으셔야 합니다.